特发性肺含铁血黄素沉着
疾病分类呼吸内科
疾病概述病理:肺脏重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检示肺泡上皮细胞变性、脱落和增生。局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化:(1)程度不等的弥漫性间质纤维化;(2)肺泡间质及血管弹力纤维变性;(3)肺血管下层硬化;(4)支气管动脉肌层轻度增厚。这些变化并非经常存在。一般镜检毛细血管内皮细胞和基底膜似乎正常,但电镜检查可见毛细血管内皮细胞破坏。
治疗方法:口服铁剂对贫血有一定好处。反复大量咯血时可给予输血。急性期可给予肾上腺皮质激素,但对本病的经过及预后无影响。继发感染可给予抗菌药物。